Hur många har chiari
Medfödda missbildningar i hjärnan. Tillståndet tillhör primära medfödda kraniospinala anomalier och anses beror på att utrymmet för lillhjärnan i bakre skallgropen, som ytterst begränsas av omgivande ben, är för litet vilket under tillväxten tvingar lillhjärnan att ta plats nedom foramen magnum. Symtomen vid CM-1 relaterar till lillhjärns- och ryggmärgsfunktioner samt eventuell hydrocefalusutveckling.
CM-1 är ofta symtomlös men i den mån patienter utvecklar symtom är det vanligt med huvudvärk, smärtor baktill i nackregionen, d v s i kraniocervikala övergången, samt balans- och koordinationspåverkan. Vid mer uttalade symtom så påverkas ryggmärgen med nedsatt funktion i extremiteter avseende både motorik och sensorik. Vid hydrocefalusutveckling så kan symtomen bli dramatiska med sjunkande medvetande och plötslig död.
Arnold Chiari
Utredning av CM-1 omfattar: 1 klinisk undersökning med inriktning på lillhjärns- och ryggmärgs-funktioner samt tecken till hydrocefalus. Behandlingen är kirurgisk och syftar till att skapa mer utrymme för lillhjärnan i kraniocervikala övergången, d v s i området runt foramen magnum. Kirurgisk behandling utförs genom s k bakre skallgropsdekompression där framför allt ben i foramen magnum avlägsnas, eventuellt i kombination med laminektomi på första kotkroppen, C1.
De flesta utför även en duraplastik för att maximera utrymmet. Chiari-missbildningarna klassificeras från typ 0 till typ 4. I den här översikten beskrivs i första hand CM CM-1 definieras av att lillhjärnstonsillerna är positionerade mer än 5 mm nedom foramen magnum 1 och kallas ibland i litteraturen för primär cerebellär ektopi 2. Det exakta avståndet är dock kontroversiellt i litteraturen likväl som dess relevans för utveckling av symtom.
Trots att tillståndet anses vara medfött så är medelåldern vid symtomdebut relativt hög, cirka 40 år, men varierar och är enligt litteraturen mellan 10—70 år. Det är en relativt jämn fördelning mellan män och kvinnor, dock med viss övervikt i den kvinnliga populationen 3. Det trattformiga skallbenet som omger lillhjärna och hjärnstam i bakre skallgropen, ner mot foramen magnum där ryggmärgen kommer ut, är trängre vid CM Orsaken till tillståndet är okänd men anses tillhöra gruppen primära medfödda kraniospinala anomalier.
Arnold Chiari – Huvudvärksförbundet
De trånga förhållandena orsakar försämrad cirkulationen av hjärnvätska CSF i nivå med foramen magnum vilket i sin tur kan ge upphov till en progredierande syringohydromyeli, d v s cystbildning i övre delen av halsryggmärgen och hjärnstam med omgivande ödem. Detta kan i sin tur i förlängningen leda till neurologiska bortfall. Huvudvärken kan ibland utlösas av flexion- extensionsrörelser eller valsalvamanövrar.
Mer sällan kan patienterna uppvisa koordinations- och balanssvårigheter relaterat till påverkan av lillhjärnan. Specifika symtom på Chari-missbildning finns inte men fynd av ovanstående kan vara vägledande i den fortsatta utredningen.
Chiari Fakta #29 - Chiari Bridges
Neurologstatus Med fokus på eventuell påverkan av lillhjärna, hjärnstam och ryggmärg. MRT med flödessekvenser kan vara av värde för analys av likvorcirkulationen i anslutning till foramen magnum. Konservativ strategi Patienter som är asymtomatiska rekommenderas i första hand konservativ strategi med kliniska och radiologiska kontroller. Även patienter med diskreta symtom men som varit oförändrade under flera år kan övervägas att endast kontrolleras kliniskt och radiologiskt.
Kirurgi Tilltagande kliniska symtom eller mer uttalade radiologiska fynd utgör indikation för kirurgisk åtgärd. Operation innebär som regel bakre skallgropsdekompression med eller utan duraplastik och eventuellt laminektomi på kotkropp C1 5. När det gäller duraplastiken så används fasciagraft alternativt syntetiska material beroende på lokala traditioner.
Om eventuell hydrocefalus kvarstår trots dekomprimering av foramen magnum enligt ovan så bör operation med ventrikulo-peritoneal shunt övervägas.
Patienter med typiska smärtsymtom i bakre skallgropsregionen före kirurgi svarar oftast bra på kirurgisk åtgärd 6. Mer uttalade symtom relaterat till syringohydromyeli med t ex svaghet i extremiteter svarar oftast sämre på öppen kirurgi men tar fr a som regel längre tid innan man ser eventuell förbättring.
Chiari-missbildningar i hjärnan
Vid uttalade ryggmärgsassocierade symtom så är den primära målsättningen därför förhindrad progress av symtom snarare än regress. Merparten av patienterna är beroende av en shunt. Som regel genomförs försök till dekomprimering av bakre skallgropen med liknande teknik som beskrivs ovan 9— Ovanligt tillstånd med mer uttalad herniering av lillhjärna och hjärnstam nedom foramen magnum